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妊娠舞蹈病
妊娠舞蹈病是少见的妊娠并发症,本病的病因不清,妊娠只是诱因,妊娠高血压综合征可引起本病,患者无感染或心脏病史,终止妊娠后舞蹈样动作立即停止。临床表现为舞蹈样不自主动作、肌张力减低、肌力减弱的运动障碍疾病。妊娠舞蹈病胎儿死亡率较正常高2倍,患者常发生流产,如处理不当或处理不及时,可能遗留生殖器官炎症,甚至威胁生命,应早发现、早诊断、早治疗。
妊娠舞蹈病

常见症状:挤眉、弄眼、蹙额、呶嘴及伸舌、肢各关节时而屈曲时而伸直时而扭转或不停地耸肩、下肢有不随意动作走路摇摆、易跌倒进而不能站立

本病最多见于17~23岁的初产妇,再次妊娠可能复发,初发于30岁以上的妇女极为少见。

本病的临床症状与较重型的小舞蹈病类似,当舞蹈样动作出现前数周往往先有头痛和性格改变,全身衰竭症状可能比小舞蹈病更早出现。有文献报告,本病的病死率达13.1%,胎儿的病死率约高2倍。但足月出生的婴儿绝大多数都是正常的,仅有少数报告婴儿有畸形。患者往往发生流产,舞蹈病可于妊娠期中或分娩后1个月内自行停止,亦有人报告于人工流产后立即停止者。

依据妊娠史、临床典型表现,症状与小舞蹈病类似,舞蹈样动作出现前数周常有头痛和性格改变,诊断不难。

(一)发病原因

妊娠舞蹈病的真正病因尚不清楚,妊娠可能只是诱发因素,而非舞蹈病的根本原因。

(二)发病机制

有一部分患者过去有风湿热或猩红热的病史,约有40%的患者于幼年时曾有小舞蹈病病史,且本病并发风湿病的频率与小舞蹈病相似,因此较多的人认为本病与风湿病有关。

另有人于尸检时发现患者的大脑几乎到处都有充血和出血,还有人发现脑、肝、肾及脾都有变性和炎性的改变,但无心内膜炎的证据,因此有报告认为本病系由妊娠高血压综合征或感染性疾病引起轻度脑炎所造成。认为妊娠高血压综合征引起本病的理由还有:患者没有感染或心脏病史,终止妊娠后,舞蹈样动作立即停止。

有少数作者认为妊娠舞蹈病可由精神因素、全身毒血症或感染所诱发。欧洲还有人认为妊娠舞蹈病是归因于胎儿的变态反应。

检查项目:体格检查、血沉、免疫功能

1.血,尿,血沉,C反应蛋白及抗链球菌溶血素“O”滴度检查,具有鉴别诊断意义。

2.脑脊液检查极少有异常。

3.脑电图检查 可有轻微异常,但这种异常改变并非特异性。

4.CT,MRI检查有鉴别诊断意义。颅脑的CT检查是通过CT对颅脑进行检查的一种方法。头颅CT是一种检查方便,迅速安全,无痛苦,无创伤的新的检查方法,它能清楚的显示颅脑不同横断面的解剖关系和具体的脑组织结构。因而大大提高了病变的检出率和诊断的准确性。总体上讲,CT对人体硬组织的显像要比软组织的更好。

一、治疗

轻症患者可先保守治疗,因绝大多数足月出生婴儿是正常的。本病的治疗原则与小舞蹈病相同,妊娠舞蹈病因病死率较高,因此有人极力主张于全身情况开始衰竭前尽早终止妊娠,但也有人主张对于轻症病例用非手术疗法。

1、一般治疗

卧床休息,避免强光、嘈杂等刺激;床垫床围宜柔软,以免四肢因不自主运动而受伤;饮食以富营养及易于消化吸收的食物为主,有吞咽困难者给以鼻饲。

2、病因治疗

首先应防治风湿热。风湿热确诊后应给予青霉素治疗,可用普鲁卡因青霉素肌内注射,40万-80万U,1-2次/天,2周为一个疗程,亦有主张长期应用青霉素以预防风湿热的发生。青霉素过敏者,可给予口服红霉素或四环素。

此外需同时服用水杨酸钠1。0g,4次/天,或阿司匹林(乙酰水杨酸)0。5-1。0g,4次/天。风湿热症状明显者,可加用泼尼松或泼尼松龙,10-30mg/天,分3-4次口服,以后逐渐减量,总疗程需2-3个月。

3、对症治疗

舞蹈症状可选用地西泮5mg,硝西泮2。5mg,泰比利50-100mg,或氯丙嗪12。5-25mg,以及氟哌啶醇1-2mg,均2-3次/天,口服。后三种药需注意锥体外系副反应,故在用药中应严密观察。

二、预后

患者常发生流产,舞蹈病可于妊娠期中或分娩后1个月内自行停止,亦有人工流产后立即停止。

本病暂无有效预防措施,早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病,应积极治疗,预防并发症的发生。注意孕妇围生期特别是围生期保健,对有风湿热病史者尤应注意防止风湿复发、感染及妊娠高血压综合征,必要时应终止妊娠。

妊娠舞蹈病饮食应多补充以下食物预防该疾病发生:

1、蛋白质 蛋白质是构成人体细胞的主要成分,蛋白质中的氨基酸对胎儿脑细胞发育也很重要。孕妇缺少 蛋白质会影响垂体促性腺激素,使雌激素及孕酮减少,严重者可导致妊娠中断。

2、矿物质(硒、铁、碘、钙、锌)。

3、糖类 糖类是碳水化合物,是人体热量的主要来源,对孕妇的健康和胎儿的发育非常重要。每天保证450~500克的主食便可保证糖类的摄入量 。

4、脂肪 脂肪能供给能量,而且是细胞的重要组成物质。孕妇每天应在膳食中补充20~30克脂肪,但最好不要超过50克,以免增加肝脏负担或造成肥胖。含脂肪丰富的食物有肥肉、奶、果仁、食用 油等。

5、维生素 维生素A、B族维生素、维生素C、维生素D、维生素E。

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