由于母亲的血型与胎儿(或婴儿)的血型不合,如Rh血型不合或ABO血型不合引起同族免疫性溶血病,Rh血型不合所致溶血常较ABO血型不合为严重。
1、Rh血型不合
Rh血型不合引起的新生儿溶血症在我国的发病率较低。通常是母亲为Rh阴性,胎儿为Rh阳性而血型不合,并引起溶血,一般第一胎不发病,而从第二胎起发病,但如果Rh阴性的母亲在第一胎前曾接受过Rh阳性的输血,则第一胎也可发病。
2、ABO血型不合
该病以ABO血型不合最常见,其中最多见的是母亲为O型,胎儿(或婴儿)为A型或B型。第一胎即可发病,分娩次数越多,发病率越高,且一次比一次严重。尚可见于母亲为A型,胎儿(或婴儿)为B型或AB型,母亲为B型,胎儿(或婴儿)>为B型或AB型,但少见。胎儿(或婴儿)为O型者,可排除该病。
表现轻症者多无特殊症状,溶血严重者,可出现胎儿水肿、流产、早产甚至死胎。娩出后主要表现为贫血、水肿、肝脾肿大、黄疸及核黄疸。症状的轻重取决于抗体的多少、新生儿成熟度及代偿性造血能力等。
1.因红细胞破坏增加,网状内皮系统及肝、肾细胞可有含铁血黄素沉着。
2.骨髓及髓外造血组织呈代偿性增生,肝脾肿大,镜检在肝、脾、肺、胰、肾等组织内可见散在髓外造血灶。
3.贫血导致心脏扩大,血浆蛋白低下、全身苍白、水肿、胸腹及心包等组织内可同凶散在髓外造血灶。
4.高胆红素血症可引起全身性黄疸及核黄疸。核黄疸多发生在基底核、海马钩回及苍白球、视丘下核、尾状核、齿状核等处。神经细胞变性,胞浆黄染,核消失。
1.常用方法
(1)夫妻血型鉴定。
(2)孕妇血型抗体效价测定。
(3)B超检查水肿胎儿;巨大胎盘;心脏扩大;心包积液;心力衰竭;肝脾肿大;死胎。
(4)绒毛羊水中血型物质测定。
(5)羊水胆红素测定妊娠36周后,羊水胆红素含量正常值为:0.51-1.03μmol/L,≥3.42μmol/L为危险值。
(6)新生儿检查胆红素测定;新生儿血常规;新生儿血清学检查。
2.少用方法
(1)孕妇外周血胎儿细胞富集。
(2)脐血穿刺。
(3)胎儿镜检查。
胎儿期
在胎儿期即可作出诊断。
1、提前分娩
Rh阴性孕妇既往有死胎、流产史,可取母亲的血做免疫学检查,如查出抗体阳性时应对孕妇逐月追踪检查抗体效价的变化,本次妊娠中Rh抗体效价由低升至1∶32或1∶64以上,测定羊水胆红素值增高,且羊水磷脂酰胆碱/鞘磷脂比值>2(提示胎肺已成熟)者,可考虑提前分娩,以减轻胎儿受累。
2、反复血浆置换
对重症Rh溶血病孕妇产前监测血Rh抗体滴定不断增高者,可给予反复血浆置换治疗,以换出抗体。减轻胎儿溶血。
3、宫内输血
胎儿水肿,或胎儿Hb<80g/L而肺尚未成熟者,可行宫内输血,直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超监护下注入脐血管。
4、药物
自妊娠4个月起,可口服中药益母草、当归、白芍、广木香,每天一剂,直至分娩。对ABO血型不合溶血病的孕妇可给中药如茵陈等预防。孕妇在预产期前1~2周口服苯巴比妥90mg/d,以诱导胎儿葡萄糖醛酸转移酶的产生。
5、终止妊娠
应给孕妇做综合性治疗,以减少抗体产主,必要时应终止妊娠。
出生后
Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72h内,应尽早肌注抗RhDIgG300g,以避免被致敏;下次妊娠29周时再肌注300g效果更好。
对Rh阴性妇女的流产者,产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时,应肌注同样剂量。
1.胎儿治疗
(1)Rh溶血症免疫治疗。
(2)胎儿宫内输血水肿而,胎儿胆红素高于危险值,胎儿未成熟可进行胎儿宫内输血。
(3)药物治疗酶诱导剂、强的松、维生素C等。
(4)母亲血浆置换去除血浆中的血型抗体。
(5)终止妊娠妊娠36周以后,遇下列情况可考虑引产:①抗体效价:Rh血型不合抗体效价>1:32,ABO血型不合抗体效价>1:512;②有过死胎史,尤其因溶血病致死者;③胎动、胎心率有改变,提示继续妊娠对胎儿已不安全;④羊水呈深黄色或胆红素含量升高。
2.新生儿治疗
(1)预防用药强的松、茵陈篙汤、四磨汤等。
(2)光疗光照疗法可使间接胆红素氧化分解为水溶性产物双吡咯和胆绿素,从胆汁和尿中排出。光照波长以425~475mμ兰光为好。如没有兰光也可用日光灯管作白光照射,效果稍差。
(3)换血疗法光照24小时血清胆红素未下降或反上升者,应考虑换血。
(4)药物治疗激素、血浆、葡萄糖综合疗法肾上腺皮质激素能活跃肝细胞的酶系统,促进葡萄糖醛酸与胆红素结合,亦能抑制抗原机体反应,以减少溶血;白蛋白能与游离胆红素结合使之不易透过血脑屏障,故可用强的松,每日3次口服,或氢化考的松静滴及25%白蛋白20ml或血浆25~30ml静滴等。
1、执行新生儿常规护理,严格执行消毒隔离制度。
2、针对病因的护理,预防核黄疸的发生。
(1)实施光照疗法和换血疗法,并做好相应护理。
(2)遵医嘱给予白蛋白和酶诱导剂。
(3)纠正酸中毒,以利于胆红素和白蛋白的结合,减少胆红素脑病的发生。
(4)合理安排补液计划,根据不同补液内容调节相应的滴速,切忌快速输入高渗性兕物,以免血脑屏障暂时开放,使已与白蛋白联结的胆红素也进入脑组织。
3、合理喂养:黄疸期间常表现为吸吮无力,纳差,应耐心喂养,按需调整喂养方式如少量多次、间歇喂养等,保证奶量摄入。
4、病情观察:注意皮肤粘膜、巩膜的色泽,监测胆红素;注意神经系统的表现,如患儿出现拒食、嗜睡、肌张力减退等胆红素脑病的早期表现,立即通知医生,做好抢救准备;观察大小便次数、量及性质,如出现胎粪延迟排出,应予灌肠处理,促进粪便及胆红素排出。
5、健康教育:使家长了解病情,取得家长配合;发生胆红素脑病者,注意后遗症的出现,给予康复治疗和护理。
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