先天性皮肤缺失大部分是由于基因的缺失而引起的遗传性皮肤病，为常染色体显性或隐性遗传。亦可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。该病与鱼鳞病情况相类似，先天性皮肤缺失预后极差，死亡率极高。

患儿出生时即有界限清楚的皮肤缺损，基底粗糙，呈红色肉芽肿，现象为一个大的厚壁大疱，其顶部很快脱落，头皮缺损约60%，一般2cm，可大到9cm，也可呈长形、三角形、星形。缺损创面愈合较慢，可反复结痂，脱落而历时数月乃至数年。可伴有其他发育异常，如先天性截肢，多数病人伴发大疱性表皮松解症。

1、清创。由于入院时间迟早不一，故入院时各病例创面情况有所不同，本组8例病例中，感染创面5例。一般创面用1∶1000新洁尔灭溶液及生理盐水冲洗;感染创面，清创冲洗后用抗生素纱布湿敷10分钟。

2、暴露疗法。由于本组8例病例均属新生儿，均放入电保湿箱中采用暴露疗法。用消毒压舌板轻轻地将湿润烧伤膏均匀涂于创面上，厚约1mm左右，并超过创缘，早期隔3-5小时涂刮1次，后期涂刮次数可根据创面渗出物的多少而定，渗出物多则涂刮次数相对增多，直至痊愈。

3、抗生素的使用。新生儿免疫力低，白细胞吞噬能力下降，感染机会增多。我们对本组8例先天性皮肤缺损的新生儿，常规应用青霉素240万u/d，用药一周后，病情稳定即可停药。

4、支持疗法。新生儿由于新陈代谢旺盛，对蛋白质的需求较多，低蛋白血症会影响创面的愈合。所以，无论是促进创面愈合上看，还是从治疗新生儿黄疸上看，隔天给患儿输20%白蛋白25ml是很有必要的。

健康足月新生儿的皮肤是红润，光滑的，有的皮肤表面有少许胎脂，肩背部有少许胎毛，皮下有丰满的脂肪。甚至有的宝宝生后头几天的皮肤好象很粗燥，甚至有脱皮，有皱折的地方还会有皲裂。这是因为宝宝的皮肤长期在羊水中浸泡，出生后干燥，在还没有脱落以前，看上去非常粗燥。但是过几天之后就会很光滑了。

早产儿刚出生时皮肤看起来很薄嫩，象凝脂般，透明，颜色红;皮肤发亮，可出现水肿;皮肤表面胎脂多，胎毛多;皮下脂肪薄，可有较多胎脂，象我们常吃奶油蛋糕上的奶油。胎脂看上去粘粘的，是由皮脂腺分泌皮脂和脱落表皮细胞形成，具有保护皮肤、防止感染和保暖的作用，出生后逐渐被皮肤吸收。一般不要特意用水洗去或擦去，那样可能会削弱了胎脂对皮肤的保护和保暖功能，又很容易损伤皮肤甚至诱发感染。但如果耳朵后、腋下或其它皱褶处胎脂较厚，可在生后6小时后用熬熟冷却的麻油、豆油等植物油或有专门护理皮肤的宝宝皮肤清洁霜轻轻擦去。

1、脸部护理

症状：宝宝经常流口水及吐奶。

护理：应准备柔软湿润的毛巾，替宝宝抹净面颊，秋冬时更应及时涂抹润肤膏防止肌肤皲裂。

2、眼部护理

症状：眼角发红，醒后眼屎分泌物多。

护理：每天用湿药棉替宝宝清洗眼角一次。

3、鼻腔护理

症状：鼻腔分泌物塞住鼻孔而影响呼吸。

护理：用湿棉签轻轻卷出分泌物。

4、脐部护理

症状：宝宝出院时脐带已脱落，有时脐孔稍湿或少量出血。

护理：不论脐带是否脱落，应在每天洗澡后清洁脐部，即用消毒棉签蘸75 %医用酒精，从脐部的中央按顺时针方向慢慢向外轻抹，重复三次，更换三根棉花棒，抹出污物、血痂，保持脐部干爽和清洁。当脐部红肿或有脓性分泌物，应立即去医院就诊。

5、臀部护理

症状：宝宝的臀部非常娇嫩，要及时更换尿片。

护理：勤洗勤换尿片，更换尿片时注意清洁臀部残留的尿渍、粪渍，然后涂上婴儿护臀霜。

6、身体和四肢

症状：宝宝经常出汗。

护理：应常备柔软毛巾为他擦干身体，以防着凉，并经常更换棉质内衣，每天给宝宝洗澡。