小宝宝通常会在出生后十个小时内首次排出粪便，即胎便。一般胎便2-3天可以排干净。但也有一些宝宝，出生两三天了都还没拉第一次“粑粑”或拉出很少，之后也是好几天甚至一两周才排便一次。

先天性巨结肠又称“先天性无神经节细胞症”或“赫什朋病”。是由于病变肠段神经节细胞缺失，导致肠管持续痉挛、粪便无法往下推进而淤滞在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张。是一种比较常见的胃肠道先天发育畸形，多见于新生儿。据报道，其发生率为1/2000-1/5000。一旦确诊是巨结肠时，通常需要尽快通过手术切除病变的肠段，以恢复正常肠蠕动来恢复排便。孩子长期腹胀厉害时，也会影响食欲，胃口差了，会影响其营养物质的吸收而导致小儿发育迟缓、消瘦。

(1)超短段型：病变局限于直肠远端，临床表现为内括约肌失弛缓状态，新生儿期狭窄段在耻尾线以下。

(2)短段型：病变位于直肠近，中段，相当于第2骶椎以下，距肛门距离不超过6cm。

(3)常见型：无神经节细胞区自肛门开始向上延至第1骶椎以上，距肛门约9cm，病变位于直肠近端或直肠乙状结肠交界处，甚至达乙状结肠远端。

(4)长段型：病变延至乙状结肠或降结肠。

(5)全结肠型：病变波及全部结肠及回肠，距回盲瓣30cm以内。

(6)全肠型：病变波及全部结肠及回肠，距回盲瓣30cm以上，甚至累及十二指肠。

此方法的目的是用各种方法达到每天或隔天排便1次，解除低位肠梗阻症状。但是，由于先天性巨结肠患儿的症状顽固，使用单一方法不久后就会失效，往往需要多种方法交替或联合使用。即使如此，有时也很难维持正常排便。

1、口服润滑剂或缓泻剂：如石蜡油、酚酞(果导片)、番泻叶、大黄等。

2、塞肛：用开塞露或甘油栓塞肛，每天或隔天1次。

3、灌肠：0.9%盐水灌肠是有效的治疗方法。灌肠时必须注意盐水用量及排出情况，如盐水灌入后不能排出，需注入甘油、50%硫酸镁液，待大便软化后再次灌洗，应注意小肠炎的发生，如有腹胀、发热、水泻等症状时应及时住院。

4、中西医结合非手术治疗：自1972年起同济医科大学同济医院对近200例短段型巨结肠应用了中西医结合治疗，取得了良好的效果。

1、结肠造瘘术：国外学者多主张确诊后立即造瘘，国内除病情危重且高度肠梗阻，一般状况恶劣，为抢救生命时，很少做肠造瘘术。但近来有观点认为，对于梗阻时间久，扩张肠段已波及至升结肠及回盲部的患儿，主张先行造瘘术，使部分扩张的结肠能基本恢复正常，从而减少了结肠的切除范围，避免患儿术后的营养不良及发育阻碍等多方面问题。其造瘘部位一般多主张在乙状结肠神经节细胞正常肠段，因该段造瘘可以保留最大的结肠吸收范围，而且第2次根治手术时，关瘘与根治术可一次完成。如长段型不能行乙状结肠造瘘，而行横结肠造瘘时，其部位应在结肠肝曲部位，这样可以避免损伤脾曲，不致影响根治手术拖出结肠的长度。无论在何处造瘘，其瘘口必须有正常的神经节细胞，否则术后仍不能排便，症状也不能缓解。

2、巨结肠根治手术：在诊断明确后，充分做好术前准备，排空肠腔内潴留的大便，1～2次/d。盐水灌肠同时口服缓泻药物，改善患儿全身营养状况，常规肠道准备。争取早日施行根治性手术。

一般，如果宝宝在出生后48小时内无胎便或仅有少量胎便排出;或出生后有顽固性便秘，3-7天甚至一两周才排便一次，严重的甚至不灌肠就无法自主排便;体检可见腹胀如蛙腹，腹部可触及质硬粪块，则有可能是先天性巨结肠，要及时带孩子到医院检查。

爸妈们也不必因为孩子两三天没拉“粑粑”就紧张得不得了。有些孩子，尤其是母乳喂养，有时也会两三天不解大便，如果孩子吃奶好，腹部不胀，大便性状无异常，则不必过分担心。

另外，除了留意孩子的排便频率，也需密切关注孩子的其他情况：如第一次排便的情况，大便的性状，是否伴有腹胀、呕吐、胃纳差等情况，并将这些情况尽可能详细地提供给医生作为参考。